Dia internacional da Síndrome de Angelman

A síndrome de Angelman é um distúrbio raro genético que resulta em deficiência intelectual e de desenvolvimento. São comuns comprometimento/ausência da fala, distúrbio de movimento e/ou comportamentos atípicos, como riso frequente ou inadequado, personalidade facilmente excitável e agitação das mãos; convulsões são vistas em quase todos os casos.

A síndrome tem uma prevalência estimada de 1/15.000 nascidos vivos. Estima-se que mais de 60% das crianças com síndrome de Angelman apresentem uma gama de problemas alimentares e restrições em termos de aceitação. A hiperfagia (apetite excessivo) é comum na adolescência aumentando as taxas de obesidade. Nos casos de episódios convulsivos indica-se a dieta cetogênica. Saiba mais:

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Dra. Andreia Torres é Nutricionista, especialista em nutrição clínica, esportiva e funcional, com mestrado em nutrição humana, doutorado em psicologia clínica e cultura/ensino na saúde, pós-doutorado em saúde coletiva. Também possui formações no Brasil e nos Estados Unidos em práticas integrativas em saúde. Para contratar envie uma mensagem: http://andreiatorres.com/consultoria/

Nutrição na síndrome de Angelman

A síndrome de Angelman é um distúrbio neurológico complexo caracterizado por atraso no desenvolvimento mental e físico, deficiências na fala, frequentes explosões de riso inexplicável e convulsões que geralmente começam em crianças entre 18 meses e 2 anos de idade.

Para ajudar a controlar as convulsões, dois tipos de dieta são normalmente testados: a dieta cetogênica e a dieta de baixo índice glicêmico.

Dieta cetogênica

Dieta rica em gordura e pobre em carboidratos que pode ser útil no controle de crises epilépticas. A dieta cetogênica clássica fornece de 3 a 4 gramas de gordura para cada grama de carboidrato. O corpo de uma pessoa em uma dieta cetogênica começa a usar corpos de gordura chamados cetonas (daí o nome “cetogênico”) como fonte primária de combustível em vez de carboidratos.

A proporção de gordura para carboidratos e proteínas totais é cuidadosamente medida por um nutricionista e monitorada por um neurologista. Pacientes em dieta cetogênica também continuam a tomar medicamentos para convulsões.

A dieta cetogênica tem se mostrado benéfica na redução de convulsões, mas efeitos colaterais como a formação de cálculos renais, níveis elevados de colesterol e constipação podem ocorrer. É importante que o sangue e a urina do paciente sejam monitorados periodicamente para detectar quaisquer sinais de tais problemas.

Dieta de baixo índice glicêmico

O índice glicêmico (IG) de um alimento refere-se à quantidade de açúcar no sangue que o alimento aumenta em comparação com uma referência padrão. Alimentos com IG inferior a 55 são digeridos e absorvidos lentamente, enquanto aqueles com IG acima de 70 são prontamente absorvidos e aumentam rapidamente os níveis de açúcar no sangue. Sugestões de alimentos com baixo IG podem ser encontradas aqui.

Uma dieta de baixo índice glicêmico é semelhante a uma dieta cetogênica e inclui não apenas um alto teor de gordura, mas também carboidratos (40-60 gramas por dia) com baixo IG. Ao contrário da dieta cetogênica, a fórmula da dieta de baixo índice glicêmico é apenas uma aproximação das quantidades de alimentos, não medida tão completamente quanto na dieta cetogênica.

Uma dieta de baixo índice glicêmico é flexível, desde que os carboidratos utilizados cumpram o requisito de baixo IG. É especialmente útil em indivíduos com convulsões de baixa intensidade. Acompanhamentos regulares e exames de sangue são necessários para garantir que não ocorram efeitos colaterais.

Outras formulações dietéticas

Uma dieta cetogênica clássica é muito rigorosa em termos de relação gordura-carboidratos e proteínas. Com base na gravidade dos sintomas de uma pessoa, o nutricionista e o neurologista podem prescrever certas modificações na dieta para permitir mais ingestão de carboidratos e proteínas. Modificações comuns à dieta cetogênica clássica incluem a dieta Atkins modificada e a dieta de triglicerídeos de cadeia média (TCM), Na MAD, não há restrição de líquidos, carboidratos ou proteínas. A formulação da dieta não é pesada e medida, embora encoraje um maior teor de gordura com uma relação gordura-carboidrato e proteína aproximada de 1:1. Uma dieta ATCM é uma variação da dieta cetogênica clássica, em que óleos feitos de ácidos graxos de cadeia média são usados ​​em vez de triglicerídeos de cadeia longa (LCT).

Suplementação

Além do TCM podem ser necessários suplementos multivitamínicos e minerais, probióticos para melhoria da imunidade, ômega-3 e nutrientes específicos para cognição. Exames nutrigenéticos ajudam a entender melhor as especificidades metabólicas destes pacientes, facilitando a escolha dos suplementos.

Tipos de TCM

Existem quatro tipos diferentes de TCMs:

  • Ácido capróico (C6): é o mais eficiente na absorção e absorção, mas tem um cheiro e sabor bastante ruins, quando isolado. Presente naturalmente no óleo de palma e laticínios integrais.

  • Ácido caprílico (C8) ou ácido octanóico: ajuda a manter o intestino saudável. Rapidamente absorvido. Aumenta corpos cetônicos na corrente sanguínea 3 vezes mais rápido que C10 e 6 vezes mais rápido que C12. Cheiro e sabor melhores do que C6. Presente naturalmente em marcas de TCM e no óleo de coco.

  • Ácido cáprico (C10): ajuda a manter o intestino saudável. Rapidamente absorvido, contudo 3 vezes mais lentamente que C8. Mas, a mistura nos produtos é interessante para manter os níveis de corpos cetônicos mais constantes no plasma. Presente naturalmente em marcas de TCM e no óleo de coco.

  • Ácido láurico (C12): ajuda a manter a microbiota saudável. Tem ação antifúngica. Leva mais tempo para ser absorvido e pode elevar mais os níveis de colesterol plasmáticos do que C8 e C10. Disponível naturalmente no óleo de coco e nos laticínios integrais.

Destes, C8 e C10 são os mais associados à perda de peso e encontrados em marcas como:

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Dieta cetogênica para controle das convulsões

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A convulsão é um distúrbio no qual descargas elétricas anormais no cérebro geram contração muscular desordenada, tremores, respiração irregular, alterações dos sono e da deglutição, perda da consciência ou confusão mental.

A convulsão pode ser gerada por febre alta, trauma craniano, intoxicação por chumbo, uso de alguns remédios, doenças que afetam o cérebro ou consumo de drogas, incluindo a cocaína. As convulsões podem gerar insuficiência respiratória e déficits neurológicos permanentes por perda de neurônios.

Algumas doenças geram episódios recorrentes como epilepsia de difícil controle, síndrome de West e síndrome de Lennox-Gastaut.  Na epilepsia, por exemplo, a dieta cetogênica tem sido usada com sucesso desde a década de 1920. Estudos mostram que aproximadamente 20 a 30% dos pacientes com epilepsia não respondem adequadamente ao tratamento medicamentoso, por isto outras estratégias precisam ser testadas. 

A dieta cetogênica também beneficia pessoas com deficiência de GLUT-I, deficiência de piruvato desidrogenase, síndrome de Rett, espasmos infantis, Síndromede Dravet, gicogenose tipo V, síndrome de Landau-Kleffner.

Esta dieta leva a um aumento do nível dos corpos cetônicos no sangue e estudos mostram que os corpos cetônicos e seus componentes tem efeito neuroprotetor evitando as convulsões por reduzir a excitabilidade neural.

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Para que tenha sucesso de 75% a 90% das calorias ofertadas deverão vir de gorduras, 3 a 10% de carboidratos e 7 a 20% de proteínas. A dieta em geral é seguida por 3 a 4 meses para que os efeitos sejam percebidos e deverá ser mantida por 2 a 3 anos. Para começar a dieta o paciente deve passar por avaliação médica e aconselhamento nutricional.

Dentre os exames solicitados no início e durante o processo estão hemograma e contagem de plaquetas, eletrólitos, enzimas hepáticas, funcionamento renal, lipidograma, perfil de acilcarnitina sérica, exame de urina, níveis de drogas anticonvulsivantes, aminoácidos séricos. Conforme as crises vão diminuindo o neurologista fará a revisão do uso de anticonvulsivantes. Já o nutricionista deverá calcular cardápios variados, fornecer receitas e suplementar multivitamínicos e minerais, cálcio e vitamina D, selênio, magnésio, zinco, fósforo, carnitina, triglicerídeos de cadeia me'dio e sódiio, conforme necessidade.

O tratamento pode ser iniciado em casa ou no hospital, a critério da equipe de saúde. Devem ser excluídos do cardápio alimentos fonte de glutamato monossódico e bebidas estimulantes.

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Algumas fitoterápicos também podem agravar o quadro epiléptico devendo ser eliminados do esquema terapêutico: kava kava, valeriana, passiflora, gingko biloba, ginseng.

Em relação aos resultados 33% não conseguem seguir a dieta, há redução de 50% das convulsões em 33% dos pacientes, há redução de 90% em 17% dos pacientes e outros 17% dos pacientes livram-se totalmente das convulsões,

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Efeitos colaterais podem surgir e incluem letargia (provavelmente pelo efeito sedativo dos corpos cetônicos), hipoglicemia, alterações gastrointestinais, como náuseas, vômitos (pelo elevado nível de corpos cetônicos) e dificuldades de ingestão da dieta. Desidratação também pode acontecer.

À longo prazo, as complicações podem incluir litíase renal (que pode ser associada à acidúria e queda do pH urinário ou à restrição hídrica), infecções recorrentes (consequência da alteração da função dos granulócitos), aumento do ácido úrico, acidose, depleção de carnitina, hipercolesterolemia, irritabilidade, letargia e recusa de ingestão de alimentos.

Receba a newsletter semanal. Dra. Andreia Torres é nutricionista, mestre em nutrição, doutora em psicologia clínica, especialista em yoga.

A dieta cetogênica também pode acarretar a piora de pacientes com deficiência da enzima piruvato-carboxilase, de carnitina,  com porfiria ou defeitos na beta-oxidação (queima) de ácidos graxos. Além disso é contra indicada para pacientes com doenças cardíacas, renais e musculoesqueléticos, incluindo osteopenia.

Fontes:

Kossof et al. (2009). Optimal clinical management of children receiving the ketogenic diet: Recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group. Epilepsia, 50(2):304-17

Pereira et al. (2010). Dieta cetogênica: como o uso de uma dieta pode interferir em mecanismos neuropatológicos. Revista de Ciências Médicas e Biológicas, R. Ci. méd. biol., 9(Supl.1):78-82

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