Uma hemeproteína ou proteína heme ou hemoproteína , é uma proteína que contém um grupo proteico heme (cátions de ferro ligados ao centro da base conjugada da porfirina). O ferro do heme é normalmente Fe 2+ ou Fe 3+. O anel de porfirina possui 4 átomos de nitrogênio que se ligam ao ferro, deixando duas outras posições de coordenação do ferro disponíveis para ligação à histidina da proteína e um átomo divalente.
A hemoproteína mais conhecida é a hemácia, célula vermelha do sangue. O grupo heme confere funcionalidade, que pode incluir transporte de oxigênio, redução de oxigênio, transferência de elétrons e outros processos.
Hemácia é uma hemoproteína contendo 4 hemes (representado à direita).
As hemeproteínas provavelmente evoluíram para incorporar nas proteínas o átomo de ferro contido no anel da protoporfirina IX do heme. Como torna as hemeproteínas responsivas a moléculas que podem ligar o ferro divalente, essa estratégia foi mantida ao longo da evolução, pois desempenha funções fisiológicas cruciais. Oxigênio (O2), óxido nítrico (NO), monóxido de carbono (CO) e sulfeto de hidrogênio (H2S) se ligam ao átomo de ferro nas proteínas heme. Uma vez ligadas aos grupos protéticos heme, essas moléculas podem modular a atividade / função dessas hemeproteínas, proporcionando transdução de sinal. Portanto, quando produzidas em sistemas biológicos (células), essas moléculas gasosas são chamadas de gasotransmissores.
Além das hemácias o corpo possui outras hemoproteínas (proteínas que contém heme), como citocromos (a, b e c envolvidos na geração de energia), catalase, peroxidase, a enzima triptofano oxigenase, a mioglobina (dos músculos), neuroglobinas e citoglobinas (no cérebro), óxido nítrico sintase, citocromo P450 (para eliminação de toxinas). São 268 proteínas heme catalogadas atualmente.
Importância de algumas heme peroxidases
Mieloperoxidase nos neurófilos - saúde imunológica
Eosinófilo peroxidase nos eosinófilos - saúde imunológica (morte celular de patógenos)
Lactoperoxidase nas mucosas - propriedades bactericidas
Tireoperoxidases na tireóide - síntese de hormônios tireoidianos
Prostaglandina H sintase (parte da ciclooxigenase) - produz intermediários eicosanóides (sinalizadores) a partir do ácido araquidônico (ácido graxo)
FALTA DE HEME
Queda na síntese de heme interfere na imunidade, no transporte de gases, na sinalização celular, na produção de hormônios da tireoide, na síntese de ATP. Sem heme, citocromo c, hemo-a, b e c dos complexos da cadeia de transporte de elétrons geram dano mitocondrial e dano ao DNA. Falta de proteína, vitamina B1, B6, niacina, zinco e ferro na dieta compromete a síntese de heme.
Várias etapas deste processo acontecem no fígado. Portanto, alto consumo de álcool, esteatose e outras doenças hepáticas podem comprometer o metabolismo geral. Além disso, doenças genéticas também podem atrapalhar a produção de heme. As porfirias são um conjunto de doenças decorrentes de deficiências das enzimas envolvidas na síntese do heme.
Como demonstrado acima, síntese do heme é uma via bioquímica que requer uma série de etapas, substratos e enzimas. Uma deficiência em uma enzima ou substrato leva ao acúmulo de intermediários da síntese de heme no sangue, tecidos e urina, levando a um resultado clinicamente significativo de um grupo de distúrbios chamados porfirias. Podem ser agudas ou crônicas, levar a disfunção neurológica, distúrbio mental ou fotossensibilidade. Os defeitos da síntese do heme após a formação de hidroximetilbilano levam à fotossensibilidade dos pacientes. Outros sintomas incluem alteração na cor da urina, dor abdominal, cólica abdominal, estado altamente agitado, taquicardia, problemas respiratórios, náuseas, confusão, fraqueza das extremidades inferiores.
