A fibrose cística, ou mucoviscidose, é a doença genética letal mais comum em indivíduos brancos, sendo transmitida por ambos os genitores. Nesta doença, o funcionamento das glândulas exócrinas está comprometido e as substâncias por elas produzidas (muco, suor e enzimas pancreáticas) tornam-se mais espessas e de difícil eliminação. Com isso a função pulmonar e pancreática ficam comprometidas causando um efeito adverso sobre a ingestão alimentar, uma vez que muitas crianças tornam-se inapetentes e devido à absorção limitada de gorduras. O tratamento inclui a reposição de enzimas pancreáticas afim de evitar a diarréia crônica, fezes volumosas e fétidas e esteatorréia (perda de gordura nas fezes). Esta má absorção de gordura pode levar a perdas de vitaminas A, D, E e K. Os baixos níveis de vitamina A, relacionam-se a pior estado clínico e maior prejuízo da função pulmonar.
A hipovitaminose D aumenta a prevalência de osteoporose e fraturas ósseas. A deficiência de vitamina E aumenta a inflamação crônica pulmonar e a deficiência de vitamina K relaciona-se também para mais casos de osteoporose em decorrência do papel da vitamina K na formação da osteocalcina. Indivíduos fibrocísticos tem risco aumentado de deficiência de cloro e sódio, visto que as perdas estão aumentadas no suor principalmente durante dias quentes. A deficiência de ferro também é comum, sendo causada pela diminuição da ingestão alimentar, má absorção e infecção crônica.
A avaliação da condição nutricional deve ser feita no momento da doença já que quanto mais precoce melhor as chances de intervenção adequada. O intervalo de avaliação do paciente não deve ser maior que 3 meses. A dieta deve ser variada, hipercalórica, hiperlipídica e normoprotéica, com a reposição das enzimas pancreáticas.
