A síndrome de Prader-Willi é a mais importante causa genética de obesidade por mutação de genes do cromossomo 15. A síndrome foi descrita pela primeira vez em 1956, pelos Drs. Prader e Willi e sua incidência é de aproximadamente 1 a cada 15.000 nascimentos.
Características da síndrome de Prader-Willi
A síndrome apresenta-se já na infância e os sinais e sintomas mais comuns são:
Hipotonia muscular
Hiperfagia (fome insaciável com alto consumo de alimentos)
Déficit de crescimento
Atraso no desenvolvimento
Hipogonadismo/hipogenitalismo
Obesidade
Tratamento da síndrome de Prader-Willi
O tratamento envolve uso de hormônio do crescimento, atividade física, apoio escolar, dieta com baixo teor de carboidratos, apoio psicossocial. Dentre as possibilidades de dietoterapia, destaca-se a dieta Atkins Modificada (MAD). Caso a criança também tenha epilepsia a dieta cetogênica clássica torna-se mais apropriada.
A MAD permite até 10–15 g de carboidratos líquidos (total menos fibra) por dia para crianças, proteínas adequadas para crescimento e gorduras são irrestritas (pelo menos 70% do valor calórico total).
Em 2016, a fundação Charlie e a comunidade TREND inscreveram 14 pacientes com síndrome de Prader-Willi em um estudo de MAD. Os participantes, com idades de 2 a 11 anos, seguiram a MAD por 6 meses. Destes, 10 pacientes completaram os 6 meses de duração do estudo. Daqueles que completaram a dieta, todos os 10 participantes e famílias observaram impacto positivo na função comportamental/cognitiva e/ou redução da hiperfagia e todas essas famílias continuaram a dieta além do período de 6 meses do estudo.
Outro estudo, realizado pela Universidade Johns Hopkin, com crianças de 6 a 12 anos com síndrome de Prader-Willi, monitorou os pacientes por 1 ano, sendo 4 meses em dieta MAD, 4 meses sem dieta e 4 meses de educação. A dieta recomendada tinha um limite de 10–15 g de carboidratos líquidos (um cálculo de carboidratos totais menos fibras), uso de multivitamínico em minieral pediátrico, suplementação de vitamina D (600 UI), cálcio (1000 mg /dia para crianças de 4 a 8 anos e 1300 mg/dia para crianças de 9 a 13 anos). A orientação sobre proteínas e gorduras foi fornecida individualmente. A hidratação foi incentivada.
Dois participantes não conseguiram cumprir a dieta e não completaram o estudo. Os participantes que completaram a dieta relataram que era tolerável e os pais viram mudanças drásticas na atitude de seus filhos em relação à comida. Os pais relataram que as crianças não estavam tão obcecadas com o “próximo lanche ou a próxima refeição”. Um pai lembrou um exemplo: em uma festa de aniversário, um participante levou “apenas ¼ de um minicupcake para comer mais tarde; algo que ela nunca teria feito antes”.
Eles afirmaram que a frequência de birras e mau humor foi reduzida. Os pais hesitaram em interromper a dieta no final do período de 4 meses devido a essas melhorias, apesar da necessidade de planejamento das refeições e dos desafios iniciais da dieta. Todos os participantes foram solicitados a parar no período de 4 meses de acordo com o protocolo do estudo para avaliar as mudanças pós-dieta. Após esse período de estudo “fora da dieta”, todas as quatro famílias voltaram à Dieta Atkins Modificada ou pelo menos alguma versão dela, ou seja, carboidratos totais permitidos ligeiramente mais elevados.
A perda de peso não foi significativa na dieta. Apenas um participante teve uma perda de peso de 2,9 kg durante o período de dieta de 4 meses. Contudo, como continuraram crescendo, houve melhoria do Índice de Massa Corporal em 0,21 pontos. O ganho de peso foi observado em todos os participantes após a interrupção da dieta, especialmente o paciente que perdeu peso, quase de forma rebote. As curvas de estatura não foram afetadas negativamente pela dieta.
Com a dieta houve melhoria de triglicerídeos, LDL-c, colestero total, redução de hemoglobina glicada. Outros parâmetros avaliados mantiveram-se estáveis e dentro de limites de normalidade. Não houve relato de piora da constipação entre os participantes do estudo.
As limitações do estudo incluem o pequeno tamanho da amostra, justificando-se estudos multicêntricos maiores. Pelo exposto a hipótese é de que a dieta cetogênica é uma alternativa possível para pacientes com síndrome de Prader-Willi.
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